Системная красная волчанка и неонатальная волчанка — два созвучных медицинских термина, между которыми нельзя ставить знак равенства. Если системная красная волчанка — это хроническое аутоиммунное заболевание, поражающее преимущественно молодых женщин, то неонатальная волчанка — комплекс синдромов, встречающийся у новорожденных. Четыре его наиболее частых проявления — поражение кожи в виде дерматита, снижение уровня тромбоцитов, поражение печени и проводящей системы сердца.
– Ребёнок исходно здоров, но его мама болеет одним из системных заболеваний соединительной ткани, при котором происходит выработка специфических аутоантител. Самые частые их «поставщики» – сидром Шегрена, системная красная волчанка, реже – дерматомиозит или недифференцированное заболевание соединительной ткани (коллагеноз). В ряде случаев антитела проходят через плаценту и вызывают частично обратимый комплекс проявлений у ребёнка, – пояснил профессор кафедры госпитальной педиатрии Михаил Костик.
Важно, что по мере выведения материнских антител из организма малыша, симптомы болезни сходят на нет. Но, увы, не все и не всегда.
|
|
– Самый частый и самый благоприятный вариант течения – кожный синдром. Нередко он остается нераспознанным, потому что появляется спустя несколько недель после рождения, и его можно принять за аллергический дерматит. Через 6-8 месяцев такой дерматит отступает. Снижение числа тромбоцитов у пациента также может носить временный характер и быть не слишком значительным, – отметил эксперт. |
Однако форма заболевания, при которой у ребёнка возникает поражение сердца, это совершенно особая ситуация.
|
|
– Число таких пациентов небольшое – порядка 2 % от общего числа детей с неонатальной волчанкой. Обычно в таком случае во второй половине беременности при очередном осмотре акушер-гинеколог видит выраженную брадикардию у плода. Как правило, такие дети при рождении имеют высокую степень атриовентрикулярной блокады, которая практически всегда требует имплантации электрокардиостимулятора, – сообщил Михаил Костик. |
Атриовентрикулярная (АВ) блокада – это частичное или полное прерывание проведения импульса от предсердий к желудочкам, которое приводит к снижению частоты сердечных сокращений. У некоторых детей бывают ещё более серьезные патологии сердца: миокардит, кардиомиопатии и фиброэластоз эндокарда.
Системная красная волчанка — это не классическое генетическое заболевание, она обычно не передаётся по наследству и не относится к числу абсолютных противопоказаний для беременности. Однако будущая мама, у которой диагностировали системную патологию соединительной ткани, требует особого внимания врачей. Полностью устранить угрозу развития АВ-блокады у плода нельзя, но в распоряжении медиков есть препараты, позволяющие снизить риск в несколько раз. Проблема в том, что по оценкам экспертов, в 30% случаев женщины на момент наступления беременности не знают о собственной болезни.
|
|
– Для них это гром среди ясного неба. Таким детям диагноз ставят с опозданием, потому что про волчанку или похожее заболевание никто не думает, – сообщил Михаил Костик. |
Врач рассказал о трёх совершенно разных случаях, с которыми специалисты Перинатального центра Педиатрического университета столкнулись в этом году.
Первым пациентом был ребёнок из Оренбурга, у которого наблюдались кожные проявления болезни и тромбоцитопения. Поражения сердца у малыша не было, после обследования и назначения необходимых препаратов мальчика благополучно выписали домой.
Другой ребёнок запомнился врачам совершенно необычным течением болезни. Мама маленького пациента знала, что у неё системная красная волчанка, диагноз ей поставили ещё 10 лет назад. Патология находилась под контролем врачей и не беспокоила женщину, поэтому она решилась родить, будучи в достаточно зрелом возрасте.
|
|
– Ребёнок появился на свет чуть раньше срока - на 36-й неделе. У новорожденного развилась легочная гипертензия, которая моментально переходила в дыхательную и сердечную недостаточность. Любое беспокойство усугубляло ситуацию. Специалисты Перинатального центра ввели ребенка в искусственную кому на 2-3 недели, – рассказал специалист. |
В мировой литературе описано всего 4 случая легочной гипертензии в структуре неонатальной волчанки. У всех этих пациентов повышение давления в малом круге кровообращения не было единственным симптомом: помимо него наблюдались кожные проявления или поражения сердца. В данном случае гипертензия протекала изолированно, и если бы не ревматическое заболевание мамы, врачи вряд ли бы заподозрили волчанку, либо сделали это с большим опозданием.
|
|
– Мы стали лечить этого ребёнка как пациента с тяжелой формой неонатальной красной волчанки: назначили гормоны, внутривенный иммуноглобулин, проводили плазмоферез, чтобы убрать из крови материнские антитела. Это дало результат, у младенца вскоре нормализовалось лёгочное давление, и мы выписали его в удовлетворительном состоянии, – сообщил Михаил Костик. |
В настоящее время продолжается борьба за жизнь третьего — самого тяжёлого пациента. У его мамы — жительницы Ставропольского края, никаких проявлений болезни не было, но она оказалась носителем антител системного заболевания соединительной ткани. Ещё во время беременности у плода обнаружили полную поперечную атриовентрикулярную блокаду. Врачам Педиатрического университета удалось стабилизировать состояние новорожденного, после чего специалисты клиники вуза имплантировали пациенту кардиостимулятор. Сейчас ребёнок находится в отделении анестезиологии-реанимации для детей с кардиохирургической патологией под наблюдением ведущих врачей СПбГПМУ.
У пациентов, страдающих неонатальной красной волчанкой, поражения синусового и атриовентрикулярного узлов носят необратимый характер. Такие больные могут нуждаться в пожизненной кардиостимуляции. При других формах заболевания прогноз врачей благоприятный — такие дети в дальнейшем могут быть вполне здоровыми. Симптомы поражения кожи и внутренних органов постепенно исчезают к концу первого года жизни ребенка.
|
|
– Если у ребенка в раннем детстве была неонатальная красная волчанка, это вовсе не значит, что повзрослев, он заболеет системной красной волчанкой, - подчеркнул профессор Костик. |
Это, однако, не повод забывать об осторожности.
|
|
– Мы обследуем детей, которые приходят к нам с костно-мышечными жалобами, проводим иммунологическое обследование и у нас немало девочек подросткового возраста, которые имеют SS-A / SS-B аутоантитела против антигенов ядра. Их появление в крови связано с нарушением процесса распознавания иммунной системой своих и чужих клеток. Таких пациенток мы предупреждаем, что у них есть риски при беременности. Однако так делают далеко не все врачи, - отметил эксперт. |
