В настоящее время в отделении патологии новорожденных и детей грудного возраста СПбГПМУ находится пять малышей с таким диагнозом, ещё одного вместе с мамой недавно выписали домой.
Синдром короткой кишки (СКК) — состояние, вызванное отсутствием протяженных сегментов тонкой кишки с развитием тяжёлой кишечной недостаточности. Чаще всего речь идёт о пациентах, которым в связи с пороками развития или тяжёлыми заболеваниями потребовалась резекция протяженных участков кишечника.
|
|
— Зачастую дети поступают из других регионов, с выведенными на переднюю брюшную стенку кишечными стомами. Мы оперируем их, восстанавливаем проходимость желудочно-кишечного тракта,в дальнейшем проводится комплекс мероприятий по налаживанию кишечной адаптации, — рассказала детский хирург Арина Сырцова. |
Сложность в том, что при данной патологии кишечник не может работать полноценно: всасывать питательные вещества в полном объеме и поддерживать водно-электролитный баланс. Поэтому пациентам требуется нутритивная поддержка: обычно это комбинация парентерального и энтерального питания. Проще говоря, часть питательных веществ ребёнок получает из специальных лечебных смесей, а часть – в обход желудочно-кишечного тракта, посредством капельниц. Кроме того, в условиях стационара Педиатрического университета детям с синдромом короткой кишки успешно вводится прикорм без отставания от сроков, как при физиологической норме.
Полностью вылечить патологию на сегодняшний день невозможно – надежда только на новые разработки, которые могут появиться в обозримом будущем.
|
— Это абсолютно инвалидизирующее заболевание, однако, есть шанс, что изобретения в области тканевой инженерии радикально изменят ситуацию. Возможно, благодаря научному прогрессу мы сможем выращивать ткани кишечника с помощью стволовых клеток или какими-то иными методами, — пояснила детский хирург Перинатального центра СПбГПМУ. |
Пока технологий, позволяющих увеличить длину кишечника в арсенале врачей немного. Тем не менее, наблюдаются положительные тенденции как в области хирургического лечения, так и в вопросах жизнеобеспечения людей с СКК. Еcли раньше дети и взрослые с этим диагнозом практически постоянно находились в стационарах, то современные достижения медицины позволяют обеспечить им образ жизни максимально приближенный к обычному.
|
— Наша задача, чтобы дети росли не в больнице, а дома. Существуют специальные устройства для внутривенных инфузий - туннелируемые подкожно-центральные катетеры и периферически имплатируемые центральные катетеры, которые могут устанавливаться на длительный срок — до полугода. Во время пребывания в стационаре мы подготавливаем маму, чтобы она могла самостоятельно выполнять необходимые манипуляции, и ребёнок с этим катетером выписывается домой. Капельницы мы стараемся наладить в таком режиме, чтобы освободить дневное время – то есть ребёнок получает парентеральное питание только ночью, — отметила Арина Сырцова. |
В теории всё не так уж сложно, однако на практике, перед тем как уехать домой, маленький пациент и его мама проходят долгий путь вместе с большой командой врачей. Лечение включает в себя хирургический этап, подбор парентерального и энтерального питания, прикорма, и на каждом из этапов возникают те или иные трудности.
|
— На протяжении всей жизни предстоит балансировать между стабильным хорошим состоянием пациента и началом развития осложнений. Помимо пищеварительной, у кишечника есть эндокринная и иммунная функции, при обширных резекциях нарушается работа всех систем организма. Поэтому осложнения в любом случае будут, их нужно вовремя фиксировать и принимать меры по лечению. Грубо говоря, на первом году задача ребенка - просто выжить, а потом уже задача расти, развиваться и не отставать от сверстников, — сообщила врач. |
Случай пятимесячной Варвары из Луганской Народной Республики на данный момент, пожалуй, один из самых сложных в практике специалистов Перинатального центра СПбГПМУ.
Тяжёлую патологию у плода выявили на этапе внутриутробного развития: диагностировали гастрошизиси атрезию тонкой кишки. Проще говоря, петли кишечника Вари выпадали наружу через дефект передней брюшной стенки, при этом просвет тонкой кишки на одном из участков был закрыт. Сразу после рождения девочку экстренно прооперировали: луганским врачам удалось спасти ребёнку жизнь, однако новорожденной пришлось удалить значительную часть тонкой и толстой кишки.
|
— Для дальнейшего лечения нас пытались направить в Москву, в один из федеральных центров, но всё время что-то не складывалось. Тогда наш лечащий врач в Луганске обратился в Педиатрический университет, и вопрос решился в считанные дни, — поделилась мама пациентки Диана. |
При поступлении в клинику состояние Варвары было тяжёлым, её госпитализировали в отделение реанимации новорожденных. В стационаре девочка провела пять месяцев, и теперь, по словам Дианы, ребёнка просто не узнать.
|
— Мы приезжали сюда в ужасном состоянии, шансы на спасение были минимальные. Сейчас всё совершенно иначе: нам наладили питание, всему научили, объяснили. Столько всего было, что уже практически в любой непонятной ситуации знаешь, что делать, — рассказала женщина. |
3 октября девочка впервые в жизни покинула больничные стены. Возвращаться в Луганск её семья пока не планирует.
|
— Мы с мужем решили переехать в Санкт-Петербург, чтобы быть ближе к нашим врачам, сняли квартиру. Если появятся какие-то инновации в медицине, которые помогут Варе, то я не сомневаюсь, что именно Педиатрический университет будет в числе первых клиник, где их применят,— объяснила такое решение мама девочки. |
К выписке готовится и ещё одна пациентка – 10 месячная Кристина из республики Коми. Сразу после рождения ей также потребовалась резекция больших участков кишечника.
|
— Это мой младший второй ребёнок. Беременность протекала совершенно нормально, но когда она родилась, врачи заподозрили серьезные проблемы и ее сразу забрали. На следующий день я уже пришла к ней в интенсивную терапию, она была после операции. Мне сказали, что у ребёнка нет кишечника, и такие дети в принципе не живут. Единственная надежда была на этот центр, я молилась, чтобы нас тут приняли, — поделилась мама Кристины Анна. |
Вопреки неутешительным прогнозам, девочка активно развивается – интересуется всем вокруг, гулит и пытается ползать. Она уже практически готова вернуться в Сыктывкар.
|
— Страх, конечно, есть, но, с другой стороны, дома и стены лечат. Там муж, там её старший брат. Мы тут с 15 января — Кристина безвылазно, я с небольшим перерывом, все нас уже заждались. Теперь я буду стараться справляться самостоятельно и приезжать только на плановые госпитализации раз в несколько месяцев, — сообщила Анна. |
Так же как и Диана, она надеется, что появятся методики лечения, которые изменят положение пациентов с СКК.
|
— Наши усилия сегодня направлены на то, чтобы максимально продлить жизнь и улучшить качество жизни людей. Поскольку медицина развивается, наши знания и технологии развиваются, у нас есть возможность дать надежду при любом варианте синдрома короткой кишки, — уверена Арина Сырцова. |
На фото Варвара, ее мама Диана и детский хирург Арина Сырцова.