Внимание!!! КОРОНАВИРУС

ВНИМАНИЕ сотрудников и СТУДЕНТОВ СПбГПМУ >>>

Опубликовано: 01.06.2020

День открытых дверей для абитуриентов

День открытых дверей для абитуриентов: свежие новости >>>

Опубликовано: 16.04.2020

Аутизм:что могут сделать родители, чтобы помочь своему ребенку?

Первые 2-3 года особенно сложны для пары, у которой родился первенец. Молодые мама и папа еще учатся быть родителями, и понять, что развитие их ребенка отличается от других – довольно трудно. Еще сложнее признать, что у твоего малыша может быть психическое отклонение. Детский аутизм или как сейчас еще называют — расстройства аутистического спектра (РАС) сегодня встречается у каждого 88-го ребенка. Как распознать заболевание и на что стоит обратить внимание родителям? На эти и другие вопросы, связанные с аутизмом, ответил заведующий кафедрой психиатрии и наркологии, д.м.н., доцент Гречаный Северин Вячеславович. >>>

Опубликовано: 02.04.2020

Отдел ординатуры работает в дистанционном режиме

>>>

Опубликовано: 02.04.2020

Как смех поможет укрепить иммунитет

Сегодня, в день смеха, мы хотим напомнить о многочисленных исследованиях ученых, свидетельствующих о том, что хорошее настроение, умение относиться с юмором даже к сложной ситуации поддерживает организм в борьбе с вирусами и другими недугами. >>>

Опубликовано: 01.04.2020

Алла Кузнецова: «Первичные иммунодефициты – природная данность, но мы можем ей управлять»
О том, что это за заболевание и как его лечат в Педиатрическом университете, рассказали д.м.н., профессор кафедры факультетскойпедиатрии СПбГПМУ Алла Александровна Кузнецова и врач-педиатр, аллерголог-иммунолог 2-го Педиатрического отделения СПбГПМУ Евгения Алексеевна Гольцман.
 
Что представляют собой первичные иммунодефициты у детей?
 Е.А. Гольцман: Первичные иммунодефициты – это врождённые состояния, обусловленные генетическими дефектами иммунной системы. Существует более 300 форм ПИД от лёгких видов, не требующих лечения, до тяжёлых жизнеугрожающих заболеваний.
Насколько часто встречается это заболевание?
Е.А. Гольцман: Частота зависит от вида иммунодефицита – есть редкие, а есть более распространенные виды. Наиболее часто встречается селективный дефицит иммуноглобулина А (1:500) – это самый легкий, если можно так сказать, вид иммунодефицита, который, как правило, не требует лечения. В отличие, например, от трудно диагностируемого и редкого первичного иммунодефицита: синдром активированной фосфоинозитид 3-киназы δ  – в мире всего описано 180 случаев.
А.А. Кузнецова: Частота зависит также от страны. Здесь наблюдаются две особенности. Первая связана с настороженностью врачей и ранней диагностикой иммунодефицита. В России частота регистрации наиболее распространенного первичного иммунодефицита общей вариабельной иммунной недостаточности в сто раз меньше, чем в Нидерландах и Великобритании. Это не связано с тем, что у нас его нет. К сожалению, довольно часто врачи не диагностируют первичные иммунодефициты у детей, в связи с недостаточной   осведомленностью об этих заболеваниях, поэтому порой пациенты часто лечатся у многих специалистов от разных заболеваний и сроки постановки диагноза задерживаются на несколько лет.
Е.А.Гольцман: Вторая особенность заключается в том, что частота иммунодефицита зависит от мутации генов и есть такие виды иммунодефицитов, которые связаны с мутацией именно в славянской популяции, у них чаще, например, встречается синдром Ниймеген. 
Известны ли причины, по которым дети заболевают первичными иммунодефицитами?
Е.А. Гольцман: Причины – это всегда генетическая поломка, мутация в гене, который отвечает за ту или иную функцию иммунной системы. Это могут быть наследственные проблемы (ребёнок рождается с генетической мутацией, которую унаследовал от родителей), или мутации, которые возникают спонтанно, в связи с какими-то неблагоприятными факторами.
Всегда ли иммунодефициты проявляются в детском возрасте?
А.А. Кузнецова: Первичные иммунодефициты могут дебютировать в любом возрасте. У нас на отделении проходит лечение девочка с общей вариабельной иммунной недостаточностью, дебют заболевание в 15 лет с тяжелого поражения легких, диагноз был поставлен и подтвержден в течение нескольких месяцев, если сравнивать с данными зарубежных авторов, постановка этого диагноза в течение первого года болезни составляет 16%.
Чем проявляются первичные иммунодефициты? 
Е.А. Гольцман: В 2012 году компания Jeffrey Modell Foundation сформировала список настораживающих признаков первичных иммунодефицитов, Российская Ассоциация Аллергологов и Клинических Иммунологов адаптировала этот список к русскому языку:
1. Положительные данные о наследственном анамнезе по первичному иммунодефициту. 
2. Восемь или более заболеваний гнойным отитом в течение года.
3. Два или более заболевания тяжелым синуситом в течение года.
4. Два или более заболевания пневмонией в течение года.
5. Антибактериальная терапия, проводимая более 2 месяцев без эффекта.
6. Осложнения при проведении вакцинации ослабленными живыми вакцинами (БЦЖ, вакцина от полиомиелита).
7. Нарушения переваривания в период грудного возраста, сопровождающимися хроническими поносами или без них.
8. Рецидивирующие абсцессы кожи и мягких тканей с формированием глубоких абсцессов.
9. Два или более заболевания висцеральными или генерализованными инфекциями (менингит, остеомиелит, септический артрит, эмпиема плевры, сепсис).
10. Персистирующая кандидозная инфекция кожи и слизистых оболочек у детей старше 1 года жизни.
11. Хроническая реакция организма - трансплантат-против хозяина (например, неясные эритемы у детей грудного возраста).
12. Рецидивирующая системная инфекция, вызванная атипичными микобактериями. 
А.А. Кузнецова: Все эти признаки должен хорошо знать каждый врач-педиатр. С самого рождения он должен оценивать иммунный статус ребенка: чем болеет ребенок, как часто он болеет, какая продолжительность болезни, как он переносит прививки, было ли у него БЦЖ, есть ли какие-то осложнения, формируется ли поствакцинальный иммунитет?
Как диагностируются первичные иммунодефициты?
Е.А. Гольцман: При подозрении на первичный иммунодефицит для окончательного установления диагноза проводят ряд иммунологических и генетических обследований. В то же время, следует констатировать, что в 90% случаев иммунограммы выполняются без обоснованных показаний.
А.А. Кузнецова: В случаях, когда ребенок наблюдается у разных специалистов (пульмонологов, гастроэнтерологов, ревматологов), и заболевание не поддается привычной терапии, протекает нестандартно — специалисты должны задуматься: а нет ли здесь иммунодефицита? Когда дети попадают в многопрофильную специализированную клинику Педиатрического университета, в которой работают опытные специалисты практически всех профилей и в интересах которой работают профильные научно-исследовательские лаборатории Университета – правильный и своевременный диагноз первичного иммунодефицита, а, соответственно, и рациональное лечение детей может быть гарантировано на 100%. 
На самом деле, первичные иммунодефициты можно диагностировать и при рождении. Так, например, в США проводится скрининг всех новорожденных на первичные иммунодефициты. Чем раньше начнется лечение, тем более благоприятные прогнозы выживаемости ожидаются при тяжелых формах иммунодефицитов. В то же время, при поздней диагностике первичных иммунодефицитов часто развиваются тяжёлые осложнения заболевания, и летальность становится очень высокой. Правильная диагностика иммунодефицита при рождении ребёнка, ранняя рациональная терапия заболевания либо выполнение трансплантации костного мозга является правильным подходом к решению проблемы, оправданным и с этической, и с экономической точки зрения. Хочется верить, что в нашей стране в ближайшем будущем тоже будет применяться скрининг всех новорожденных по выявлению первичных иммунодефицитов. Стоимость лечения осложнений у пациентов с первичными иммунодефицитами в США была в 5 раз выше, чем у больных, которые получали ежемесячную заместительную терапию внутривенными иммуноглобулинами
Это заболевание накладывает какие-то ограничения на жизнь ребенка? Он может, например, ходить в школу как все дети?
А.А. Кузнецова: Да, конечно. Наша цель – чтобы ребенок мог жить нормальной жизнью и мог социализироваться. Это очень важно, потому что дальше могут начаться психологические проблемы, в частности, возрастает риск депрессии у больных детей. Конечно, у такого ребенка риски больше получить осложнения высокие, поэтому мы их бережем как «хрустальные вазы». Назначение правильной заместительной терапии значительно меняет качество жизни, продлевает жизнь. Очень важно популяризировать эти знания. Еще 20-30 лет назад в медицинских вузах даже не рассказывали о первичных иммунодефицитах. Раньше такие дети просто погибали. Во время обучения еще в Ленинградском Педиатрическом Медицинском институте я помню обход, во время которого выдающийся педиатр, 85-летие которого мы сейчас отмечаем, профессор Игорь Михайлович Воронцов, консультирую больного агаммаглобулинемией Брутона сказал маме мальчика такие слова: «У одного ребенка сформировалось такое ушко, у другого — такие глазки, а у вашего ребенка так сформировалась иммунная система». К сожалению, ребенка тогда не удалось спасти. Это природная данность, но сейчас мы можем ей управлять. 
Какие существуют методы лечения первичных иммунодефицитов?
Е.А. Гольцман: Методы лечения зависят от вида иммунодефицита. При недостатке иммуноглобулинов требуется пожизненная заместительная терапия внутривенными иммуноглобулинами. Существуют иммунодефициты, которые требуют длительной профилактической терапии антибиотиками и противогрибковыми препаратами. Важно понимать, что полное формирование «новой» и здоровой иммунной системы возможно только после трансплантации костного мозга.
Чем опасны первичные иммунодефициты?
А.А. Кузнецова: Это опять же зависит от вида иммунодефицита. При некоторых иммунодефицитах поражаются верхние и нижние дыхательные пути до 100%. Бывают такие ПИД когда поражаются только кожные покровы или нервная система. При агаммаглобулинемии Брутона в 95% случаев развиваются инфекции различных органов и систем, с преимущественным поражением респираторного тракта, при общей вариабельной иммунной недостаточности возникают не инфекционные осложнения, интерстициальные заболевания легких, гепатиты, аутоиммунные заболевания, которые протекают порой тяжелее чем инфекционные. 
Е.А. Гольцман: На фоне первичных иммунодефицитов формируются инфекционные осложнения, которые могут приводить к необратимым изменениям в организме, например, к бронхоэктатической болезни лёгких – это необратимое изменения бронхиального дерева легких, которое ведет к хронической дыхательной недостаточности. При наличии неинфекционных осложнений, дети часто наблюдаются у смежных специалистов – например, у гастроэнтерологов при хронических воспалительных заболеваниях кишечника, у ревматологов при ревматоидных артритах и не всегда вовремя ставится правильный диагноз.
Правда ли, что при первичных иммунодефицитах частота злокачественных новообразований существенно возрастает?
Е.А. Гольцман: Да, иммунодефициты могут приводить к развитию онкологических заболеваний. Существуют иммунодефициты, при которых в 90% случаев рано или поздно развиваются лимфомы.
Возможно ли излечить первичные иммунодефициты?
Е.А. Гольцман: Полное излечение возможно только при помощи трансплантации костного мозга, но она показана не при всех видах первичных иммунодефицитов. При успешно проведённой операции у ребёнка формируется «новая» иммунная система, ничем не отличающаяся от иммунной системы здорового ребёнка.
Разрабатываются ли какие-то новые методы лечения первичных иммунодефицитов?
Е.А. Гольцман: Одним из перспективных методов лечения некоторых видов ПИД является генная терапия. В России, к сожалению, такая терапия пока недоступна. 
А.А.Кузнецова:  Важно ввести  скрининг всех новорожденных на первичные иммунодефициты, 
 чтобы вовремя предотвратить тяжелые осложнения, и или после трансплантации сформировать правильно функционирующие иммунную систему. 
Что бы вы посоветовали родителям, чьи дети болеют первичными иммунодефицитами?
Найти хорошего доктора, которому они бы доверяли. 
Дата публикации: 11.03.2020
Расширенное меню (карта сайта)