Болезнь Гиршпрунга — это заболевание, характеризующееся отсутствием нервных клеток (ганглиев) в определенных участках толстой кишки. По статистике с такой патологией рождается один ребенок из 5 000 – чаще это мальчики. Заболевание весьма коварное: первые его клинические проявления - запоры, вздутие живота и боли. Кроме того, у ребёнка может развиться опасное для жизни состояние – непроходимость кишечника.
Лечение – хирургическое. В ходе операции специалисты должны обнаружить и удалить поражённые участки кишечника. На помощь хирургам нередко приходят патоморфологи – проводится интраоперационная биопсия тканей кишки, которая позволяет точно определить, какие участки требуют резекции.
Патология считается врождённым нарушением развития нервных сплетений кишечника. Однако данные недавних исследований указывают на возможную роль вирусной инфекции в развитии и течении заболевания. Специалисты кафедры патологической анатомии Педиатрического университета под руководством заведующего кафедрой, директора Института патологической анатомии, гистологии и анатомии Руслана Насырова сейчас проверяют эту гипотезу.
В рамках исследования учёные провели морфологический анализ операционного материала детей разного возраста. Особое внимание исследователи уделили обнаружению специфических белков-маркеров нервных и глиальных клеток и состоянию микрососудов в кишечных сплетениях.
В процессе работы специалисты выделили группу пациентов с выраженными лимфоидными скоплениями в стенке кишечника. Дальнейший анализ с применением антител к вирусу Эпштейна-Барр показал, что у подавляющего большинства детей с диагностированной болезнью Гиршпрунга и выраженными лимфоидными скоплениями вирус присутствует непосредственно в нейронах и сосудах.
|
|
- Сейчас мы активно изучаем, как сочетание болезни Гиршпрунга и вируса Эпштейна-Барр влияет на клинический прогноз и течение заболевания, меняется ли поражение нервных клеток и сосудов при присоединении инфекции. Возможно, вирус выступает триггером, осложняющим фактором или же дети с болезнью Гиршпрунга просто более уязвимы по отношению к нему. Пока мы находимся в самом начале поиска ответов, — отметила Дарья Тонконог. |
Ученые Педиатрического университета одни из первых приступили к исследованиям в этом направлении. Научных публикаций в мире пока очень мало. Полученные данные ставят под сомнение исключительно врождённый характер болезни Гиршпрунга.
|
|
- Существуют факторы, которые могут влиять на условное «исчезновение» нейронов. Поэтому постепенно поднимается вопрос о том, правильно ли врачебное сообщество считает, что это врождённое состояние или оно может дебютировать в результате ряда факторов. Мы изучаем как клинические и морфологические изменения у детей варьируются в зависимости от длительности течения заболевания. Мы видим абсолютно разные результаты в разных возрастных группах. Зарубежные коллеги также отмечают, что у детей разного возраста и даже у взрослых внезапно дебютировавшая болезнь Гиршпрунга будут значительно отличаться, - пояснила аспирант. |
Используемые методики — иммуногистохимия, специальные окраски и современная морфометрия — позволяют объективно оценивать изменения на клеточном уровне. Учёные сравнивают морфологическую картину у детей с изолированной болезнью Гиршпрунга и у тех, у кого она сочетается с вирусом Эпштейна-Барр.
Конечная цель исследования — не просто углубить понимание патогенеза, но и изменить подход к лечению.
|
|
- Мы очень надеемся, что наша работа в перспективе позволит разработать консервативные или малоинвазивные методы помощи, возможно, в сотрудничестве с неврологами и педиатрами. Это поможет сократить длительную реабилитацию и облегчить жизнь детям и их родителям, — делится планами аспирант. |
Работа уже получила первый международный отклик — доклад по предварительным результатам представили на 37-м Европейском конгрессе патологов в Вене. В ближайшее время учёные планируют публикацию первых статей.

